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结缔组织病详述 其临床表现有哪些

时间:2017-05-28 14:14 作者:小鑫 点击:
导读:结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累引起的,它的特征性的表现很明显,一起往下看结缔组织病详述文章,希望你喜欢。

  结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累引起的,它的特征性的表现很明显,一起往下看结缔组织病详述文章,希望你喜欢。

结缔组织病详述

结缔组织病详述

  结缔组织病详述

  结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病,包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。

  美国风湿病学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。

  广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病,即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。

  结缔组织病病因

  本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。

  结缔组织病临床表现

  结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。

结缔组织病详述

结缔组织病详述

  结缔组织病诊断

  混合性结缔组织病的诊断:

  临床常用Sharp标准:

  1.主要标准

  ①重度肌炎;

  肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;

  关节肿胀、压痛或手指硬化;

  抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)ENA抗体阳性。

  2.次要标准

  脱发;

  白细胞计数减少;

  贫血;

  ④胸膜炎;

  心包炎;

  ⑥关节炎;

  三叉神经病变;

  ⑧颊部红斑;

  血小板减少;

  ⑩轻度肌炎。

  3.确诊

  4个主要标准;

  血清学抗核抗体阳性,滴度>1:320,需除外感染性或肿瘤性疾病。

  4.可能诊断

  ①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准;

血清学抗核抗体阳性,滴度>1:320。

  看完以上文章的你,是否已经对结缔组织病详述有所了解,可能很多人对这个概念都不是十分的了解,在临床上结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统,可以说无处不在,许多疾病进入多功能衰竭时,都会影响到结缔组织,因此,笼统称结缔组织病不合适。

关键字:结缔组织病

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