小儿肾病综合征

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由于导致肾病综合征的病因目前还不完全清楚,且包含多种病理变化,因此,无法单纯的判断肾病综合征能否治愈,儿童肾病常见病理类型为微小病变型,愈后较好。部分患童(病理改变为微小病变)可以达到完全缓解,并且可以不再服用免疫抑制剂。但部分患童,长期的蛋白尿,多种免疫抑制剂联合治疗疗效不好,预后较差。因此肾病综合征的预后差别较大,在起病时很难判断预后。

肾病综合征会遗传吗?

肾病综合征是由不同类型的病因引起的,极小部分患童由于基因突变造成的肾病综合征,可能会遗传到下一代,但是绝大部分的肾病综合征患童是属于特发性的肾病综合征,不会遗传至下一代。

肾病综合征患者多长时间随访一次合适?

肾病综合征的随访时间个体差异较大,早期发病时,应增加随访次数,一般在 2 个月内应随访一次,因为这个阶段要根据患童对激素的敏感性调整治疗,此阶段是治疗的关键。一般认为各项指标正常后 2 年左右,可以每年查一次尿检,以后随访的间隔可以适当延长。

肾病综合征会不会发展成尿毒症?

肾病综合征只是一种临床表现,导致肾病综合征的病因是多样的,因此预后也差别较大,一般来说对激素敏感的患童,预后较好,如微小病变型;有的类型对激素及多种免疫抑制剂的治疗不佳,长期的大量蛋白尿可能会进展至尿毒症,所以肾病综合征不一定会发展成尿毒症的,还要看病理类型和治疗的情况。

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肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)即肾病综合症,它不是一独立性疾病,而是肾小球疾病中的一组临床症候群。其临床表现为高度浮肿、高脂血症、大量(高)蛋白尿以及低蛋白血症四大征象。

肾病综合征发病年龄多见于3-6岁的幼儿,且男孩多于女孩,其病因不详,易复发和迁延,病程长。该病是常见的儿童泌尿系统疾病之一。根据中华儿科学会统计儿童肾病综合征占住院数第二位。

小儿时期绝大多数为原发性肾病,患有该病的幼儿在康复之前严禁上幼儿园,因治疗过程中患童机体免疫功能较低,很容易因劳累或其他小朋友带病上课而传染上病毒或细菌,导致病情复发。

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肾病综合征分为原发性和继发性,原发性肾病综合征是肾小球疾病引起的,一般认为原发性肾病综合征可能是由于体内的免疫功能的紊乱,造成了机体对肾脏的自我攻击(自我攻击),或者是由于某种诱因(如感冒、腹泻等)诱导机体产生了某种物质损伤了肾小球,从而引起肾小球的滤过屏障的破坏。

而继发性肾病综合征的常见病因有感染、药物或中毒及过敏、肿瘤、系统性疾病、代谢性疾病、遗传性疾病等。

1、免疫性疾病:由过敏性紫癜和系统性红斑狼疮引起的肾综占继发性肾病综合症中的一大部分。还有一些如结节性动脉炎、系统性硬皮病、皮肌炎等也是造成肾病综合症的原因。

2、感染:一些感染也有可能导致该病的发作,常见的如细菌感染中的有细菌性心内膜炎、骨髓炎、斑疹伤寒、伤寒、败血症、结核或麻风等,病毒感染中的乙型肝炎、丙型肝炎,寄生虫感染中的疟疾、血吸虫病、丝虫病等。

3、全身性疾病:这也是造成肾病综合症的原因之一,常见的如糖尿病肾病、肾淀粉样变性、肾硬化、粘液性水肿等,这在肾病综合症的常见病因中也是比较普遍的一种。

4、遗传性疾病:一些先天性肾病综合症、镰状细胞贫血、家族性肾综、脂肪营养不良等,都是形成肾病综合症的原因,而也有些肾病综合症是没有原因的,不过此类情况比较少见。此外,等。

5、肿瘤:造成肾病综合症的常见病因还有一些肿瘤,如肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤,白血病及淋巴瘤等。

6、药物中毒:可引起肾病综合征的药物有青霉胺、二醋吗啡、丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物;中毒因素有蜂蛰、蛇毒等;花粉、疫苗、抗毒素等过敏也可引起肾病综合征

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肾病综合征的临床表现为高度浮肿、高脂血症、大量(高)蛋白尿以及低蛋白血症四大征象。除上述四大症状外,尚有部分病例伴有高血压、血尿或氮质血症,如无上述三者症状为“单纯性肾病”,若三种中有一项则称之为“肾炎型肾病”。

1、低蛋白血症:主要是血浆蛋白下降,其程度与蛋白尿的程度有明显关系。

2、高血压:是肾病综合症症状的表现,非肾病综合症症状的重要临床表现,但有水、钠潴溜、血容量增多,可出现一时性高血压。而Ⅱ型原发性肾病综合征可伴有高血压。

3、蛋白尿:初期患童只出现间断性蛋白尿,随着病情的发展会慢慢转为持续性蛋白尿。患童早期属于选择性蛋白尿,后期则变成非选择蛋白尿。

4、浮肿:患童的浮肿程度轻重不一,双下肢可有明显凹性浮肿。浮肿因重力作用而改变,长时间卧床或清晨以眼睑、后头部、骶部浮肿最为明显,活动后下肢浮肿明显。

水肿是儿童肾病综合征患病过程中某一阶段的显着症状,部分患童经数月或1-2年可自行消退。水肿程度往往与钠盐摄入量有关,伴有尿量减少。

5、贫血:儿童肾病综合征最明显的早期症状是贫血。氮质血症明显的糖尿病肾病患童,可发生轻度到中度的贫血。贫血在造成人体免疫力下降的同时还可诱发儿童肾病综合征的各种并发症。需要注意的是,这种贫血是红细胞生成障碍所致,因此用铁剂治疗无效。

吻戏提醒:单纯性肾病的发病年龄多为2-7岁。男女之比为2:1。肾炎性肾病的发病年龄多在学龄期。而先天性肾病则较少见,多为隐性遗传性疾病,多见于新生儿期及生后三个月内发病,表现与单纯肾病相似。

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肾病综合症是肾病的一种,那么对该病的实验室检查项目有:

1、血液流变学检查:肾病综合征患童血液经常处于高凝状态,血液粘稠度增加。此项检查有助于对该情况的了解。

2、可选用其他检查:以下检查项目可根据需要被选用,包括血清补体、血清免疫球蛋白、选择性蛋白尿指数、尿蛋白聚丙烯胺凝胶电泳、尿C3、尿纤维蛋白降解产物(FDP)、尿酶、血清抗肾抗体及肾穿刺活组织检查等。

3、肾功能检查:常做的项目为尿素氮(BUN)、肌酐(Scr),此为常做的项目之一,用来了解肾功能是否受损及其程度。

4、CO2结合力和电解质的测定:用来了解是否有酸碱平衡失调和电解质紊乱的情况,便于及时的进行纠正。

肾病综合征有必要行肾活检吗

因为肾病综合征仅仅是临床表现,病因多样,原发性肾病综合征包括膜性肾病、微小病变、局灶节段性肾小球硬化、以及大量蛋白尿型的 IgA 肾病等;继发性肾病综合征,比如糖尿病肾病、狼疮性肾炎以及肾脏淀粉样变性等。由于这几种不同的病因造成的肾病综合征其治疗是不一致的,因此,对于不明原因的肾病综合征建议行肾活检明确其病理改变。

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治愈肾病综合症的方法有很多,但是患者一定要选择适合自己的最佳方法来进行治疗。肾病综合征是由病理和临床疾病所引起的一组综合征,早期可予非药物治疗,保持良好的情绪、适当的体育锻炼等。在治疗肾病综合征的同时,还应注意防治感染。

1、一般治疗:有严重浮肿及低蛋白血症者应卧床休息,低盐(2-3g/日)饮食,控制入水量;并给予高蛋白饮食,成人每日60-80g。

2、利尿消肿:一般情况下,在应用肾上腺皮质激素治疗1周后,尿量会迅速增加,可不用利尿剂。对激素效应差、浮肿不能消退或尿量减少者,可给双氢克尿塞25-50mg,每日3次,加安体舒通20-40mg,每日3次;或加氨苯喋啶50-100mg,每日3次,效果不显时改用速尿或利尿酸钠同时加用保钾利尿药,用量可先用常规量开始。对顽固性肾性水肿,用多巴胺20mg,酚妥拉明10mg加于10%葡萄糖溶液250ml中,或低分子右旋糖酐500ml,静滴,配合速尿40-60mg,静注,每日1次,共2-5次,常可获得良好效果。

3、皮质激素:常用激素有强的松、强的松龙、氟氢强的松龙、地塞米松等。剂量由小到大,用量、疗程和停药指征颇不一致。Ⅰ型原发性肾病综合征,有一部分可获自然缓解;而Ⅱ型疗效往往不理想。长疗程激素治疗,要注意激素的副作用。间歇疗法副作用较小,可作长期维持治疗。应用激素治疗时发生感染机会较多,应适当地加强抗感染治疗。

4、免疫抑制剂:免疫抑制剂毒副作用较大,一般只在肾上腺皮质激素无效时应用。常用药物有氮芥、环磷酰胺、瘤可宁、硫唑嘌呤。

5、联合疗法:对难治性原发性肾病综合征治疗,目前多采用联合疗法,即肾上腺皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘生丁四联疗法。亦可试用环孢霉素A,剂量每日3-6mg/kg,疗程2个月,对消除蛋白尿有良好效果。

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肾病综合症的严重程度因人而异,关键在于阻止病情的进一步蔓延和扩散,积极防治,控制饮食。另外还与治疗肾病综合症采用的方法、治疗肾病综合症与医生的配合程度有关。

肾病综合征只是一种临床表现,根据患者肾脏的病理变化又可以分为很多种类型,比如膜性肾病、微小病变、局灶节段性肾小球硬化等,不同的病因造成的肾病综合征,其严重程度也不一致。

比如,原发性肾病综合症相对继发性肾病综合症来说,继发性的严重。微小病变肾病,一般对激素敏感,治疗后可长期缓解;而局灶节段性肾小球硬化的患者,可能对激素的治疗反应差,蛋白尿不缓解,需要长期使用激素。因此,如无禁忌症,一般建议行肾活检,明确诊断。

但是不管是那种程度的肾病综合症都会存在蛋白质的流失。蛋白质的流失会出现多种并发症,进一步损害肾功能,如果不能得到有效的遏制最终会发展到尿毒症,走上透析换肾的道路。

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1、衣服不宜久穿不换

感染常是诱使肾病复发的原因。在日常生活中要注意卫生,经常洗澡换衣,保持皮肤清洁,可防止皮肤感染。特别是在夏秋季节,要防止蚊虫叮咬及皮肤感染,平日勤换衣服、勤洗澡。

2、不宜去公共场所

要保持室内空气新鲜,尽量不带小儿去商店、影院等公共场所。注意根据气候变化增减衣服,预防感冒。

3、不宜随便减量或停药

治疗肾病,大都需要服用激素类药物。服用激素的病孩,一定要在医生的指导下,随病情好转,逐渐减量直至停药。家长要督促小儿按时按量服药,切不可随意减量和停药,以免造成病情反复。

4、应合理饮食

不要暴饮暴食,不食用不洁食物。当肾脏功能下降时,要适当减少蛋白入量,以既满足人体代谢营养需要,又不增加肾脏负担为原则。在肾脏病并不严重而不敢吃蛋白,或病情需限蛋白时而不在乎都是不正确的。

5、患童可以吃盐吗

这个问题一直以来会得到患者的误解,医生一般建议,存在水肿以及蛋白尿时应该限制盐以及水的摄入,因为这会加重水肿。但是对于那些尿检已经转阴,而且也不水肿的患者,应该摄入一定的盐(正常人一样,根据中国居民膳食指南,建议一天少于 6 克),否则容易引起低钠、钾血症,容易引起乏力等症状。

6、患童喝多少水合适

肾病综合征患者水肿期间应该限制水钠的摄入,根据水肿程度选择每日饮水量,一般是饮水小于 1000ml/ 天。若浮肿已经消退,肌酐在正常范围内,可以正常饮水。

7、患童感冒时如何吃药

部分肾病综合征患者由于长期的使用免疫抑制剂和低蛋白血症等因素可能更容易感冒,而感冒又有可能加重肾病综合征病情,因此,对于感冒,一定不要掉以轻心,一旦感冒了,应该到医院进行常规检查,遵医嘱进行积极的感冒治疗。有一些肾病综合征患者会在感冒的时候自行服用一些感冒药物,可能暂时会起到作用,但是从长远上讲,这样的行为却存在相当大的弊端。在选择感冒药上面,一些经过肾脏代谢的药物需要慎重使用。

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肾病综合征为肾内科最常见的类型之一,患童病情容易反复发作,合理饮食对肾病综合征的康复起着很重要的作用,患童要根据疾病的种类、病情的轻重制定每个人的方案。同时,患童的饮食习惯也是不能忽视,就算用药正确,饮食不当的话,肾病综合症还是会复发的。肾病综合症患童要重视饮食习惯,方能根治。

1、限制食盐:应根据患童水肿程度而定,高度水肿者忌盐,水肿减轻而未尽者低盐(食盐量每日2-3克左右),至水肿退尽、血浆蛋白恢复接近正常时,可以给普通饮食。

2、蛋白质摄人量:肾病综合征有大量蛋白尿排出,低蛋白血症常使胶体渗透压下降,从而使水肿顽固难消,机体抵抗力也随之下降,故在肾病综合征得早期,无肾功能衰竭得情况下,应保证成人每人每日约0.7—1.0克/kg体重蛋白质摄入,有助于缓解低蛋白血症及随之引起得并发症。

3、脂肪:肾病综合征患童常有高脂血症。轻微病变型患童因短期内病情就可好转,故脂肪摄人不受限制;对膜性肾病等难治性肾病综合征患童,长期高脂血症可引起动脉硬化,因此,应限制蹄髓、肥肉及富含动物脂肪得食物。

4、维生素、钙及微量元素得摄入:在肾病综合征患童中,由于肾小球基膜通透性增加,其尿中除丢失白蛋白以外,同时可丢失与蛋白结合得某些元素及激素,可间接造成缺钙、镁、锌等,对此可用药物或食物补给。

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小儿肾病治愈后对小儿正常生活影响较小。小儿肾脏疾病是一大类疾病,它包括如肾炎、肾病综合征、紫癜性肾炎、血尿等等,它们的愈后不一样,肾炎一般3-6个月大部分患童都能顺利康复。

而肾病综合征,即俗称“肾病”愈后时间较长。肾病的愈后个体差异较大,多与其病理类型、反复感染、频复发等因素有关儿童肾病常见病理类型为微小病变型,愈后较好。经治疗后病情完全缓解,并停止服用激素治疗3年以后无复发为临床治愈,达到临床治愈后对小儿的正常生活影响较小。只有少数难治性肾病治疗时间长,对小儿的生长发育影响较大。

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