什么是结缔组织病 它是一种综合征

　　什么是结缔组织病?你了解过吗?多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现等等。下面是小编为大家收集的什么是结缔组织病的相关信息，随我看下吧!

　　什么是结缔组织病

　　小儿混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD)是一种综合征，其特点为临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现，但又不符合其中一种疾病的诊断，且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一种自身性免疫性疾病。目前许多学者认为，MCTD只不过是某种风湿性疾病的中间过程或亚型。随访结果发现MCTD可发展成系统性红斑狼疮或硬皮病或其他风湿性疾病。因此，MCTD可以认为是一有特色的未分化的风湿性疾病。

什么是结缔组织病

　　症状体征

　　1.皮肤 几乎每个MCTD患者都有皮肤受累。大约3/4患者有硬皮病样皮肤改变。最常见手指呈腊肠样肿胀，但不伴明显硬化，肿胀不过腕，狼疮样皮疹，网状青斑，上眼睑有紫红斑。

　　2.雷诺现象见于85%左右病人。半数病人初即出现雷诺现象，有时为最早出现的症状。患儿对凉水及寒冷反应明显。少数重症患儿可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死。

　　3.关节肌肉 多关节炎，非畸形性，约占75%。近端肌肉痛、肌肉压痛、无力。

　　4.肺 呼吸困难，肺弥散功能降低，少数胸膜炎，非间质纤维化，肺动脉高压。

　　5.食管 食管扩张、食管远端2/3蠕动减弱，可出现进食后发噎和吞咽困难。

　　6.心 可有心包炎、心肌炎、心律失常，心瓣膜病变如二尖瓣脱垂、主动脉瓣狭窄、闭合不全，心功能不全。

　　7.肾 28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿，严重肾功能衰竭。

什么是结缔组织病

　　8.神经病变 约10%，最常见三叉神经痛，此外有多发性神经炎、无菌性脑膜炎、癫痫等。

　　9.其他 1/3患者发热、淋巴结肿大，少数肝脾大。

　　用药治疗

　　1.轻症 可用非甾体类抗炎药，如布洛芬或萘普生治疗。或用泼尼松5～10mg，3次/d。

　　2.重症伴内脏损害 泼尼松2mg/(kg·d)，病情控制后逐渐减量至5～10mg/d左右维持。

　　3.重症且疗效差者 严重内脏病变、糖皮质激素疗效差者加用免疫抑制剂或细胞毒药物，如环磷酰胺0.5～1.0g/m2，每月1次，静滴。

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