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是什么引发血友病 血友病的治疗

时间:2017-05-27 20:37 作者:小鑫 点击:
导读:血友病对于人们来说是非常的恐怖的疾病,一个小小的伤口都可能导致患者死亡,那么怎么办呢?能治疗好吗?有什么方法治疗呢?下面给大家介绍一下血友病的治疗。

  血友病对于人们来说是非常的恐怖的疾病,一个小小的伤口都可能导致患者死亡,那么怎么办呢?能治疗好吗?有什么方法治疗呢?下面给大家介绍一下血友病的治疗。

  小儿血友病是什么

  血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。在我国,血友病的社会人群发病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。

  典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病,可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。

  血友病能治好吗

  血友病是一种终身性的出血性疾病,应对携带者作产前检查,控制患儿及携带者的出生,以期达到降低人群的发病率,做到优生。

  血友病目前尚无彻底治愈的方法,因此,要重视综合治疗,除在出血时相应输注各种凝血因子制品外,中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。

  血友病的遗传方式

  血友病是性染色体隐性基因的,所以男生和女性的发病者的染色体分别是XaY、XaXa。所以血友病甲有四种遗传方式:

  1、血友病患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。

血友病的治疗

血友病的治疗

  2、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病,女儿50%可能为携带者。

  3、血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。

  4、男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。

  友病怎么治疗

  1、一般止血治疗

  如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

  2、药物治疗

  疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

  3、家庭治疗

  家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。

  4、外科治疗

  有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

  5、其他治疗

  如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

  如何预防血友病发作

  古人早在《内经》里对血的生理与病理就有较深刻的认识。根据血友病在临床上以出血为典型症状,要属于中医的”血证”范围以内。

  在《灵枢;决气篇》中指出;”中焦受气取汁,变化而赤,是谓血”。

  1、禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁与前列腺素E等。

  2、避免对病人进行静脉注射和肌内注射;

血友病的治疗

 

血友病的治疗

  3、调情志:精神刺激可引发出血;

  4、一旦由外伤或者其它原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症后遗症会比较轻;

  5、如果需要手术,必需在手术前按血浆Ⅷ:C水平和手术大小、位置,将Ⅷ因子提到代替治疗效果;

  另外、血友病是种遗传性病患,病人本人和家属懂得优生优育的道理,如果产前羊膜穿刺诊断为血友病,要终止妊娠以减少血友病的出生率。

  是什么引发血友病

  患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

  因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

  以上就是小编给大家介绍的血友病的治疗,血友病并不能彻底根治,只能通过一些方法来缓解症状,患者自身也是要保护好自己的,本文就为大家爱介绍一些血友病的治疗方法等知识帮助大家进一步了解它。

关键字:血友病

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