维生素B6依赖综合征的预防 提倡平衡膳食

　　维生素B6(Vitamin B6)又称吡哆素，在酵母菌、肝脏、谷粒、肉、鱼、蛋、豆类及花生中含量较多。维生素B6为人体内某些辅酶的组成成分，参与多种代谢反应，尤其是和氨基酸代谢有密切关系。临床上应用维生素B6制剂防治妊娠呕吐和放射病呕吐。那么，维生素B6依赖综合征的预防有哪些呢?下面请跟随小编来看看吧的!

▎维生素B6依赖综合征的预防

　　提倡“平衡膳食”，纠正“偏食、挑食”。我们提倡平衡膳食，即食品的品种要多样化，使各种营养素起到互补作用，有偏食或挑食习惯的小儿，不仅体重、身高、胸围等各项发育指标达不到标准，还非常容易出现营养素的缺乏，感染各种疾病的机会也非常多。

　　正常维生素B6需要量，婴儿为0.3～0.5mg/d，儿童为0.5～2mg/d。食用高蛋白食物时，应加维生素B6。另外还要注意烹调方法，加热时间不宜太长，避免反复煮沸，以防影响维生素B6的有效价值。

　　当婴儿期出现反复抽搐、贫血、慢性腹泻时应到医院住院确诊，诊断明确后应及早治疗，补充维生素B6，减少抽搐发生，减轻对小儿智力的影响。 结核病人用异烟肼治疗时，要注射神经系统症状，如出现异常应减少异烟肼量，最好同时加用维生素B6。

▎维生素B6依赖综合征症状

　　婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻，若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病，即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素B6100mg后抽擅停止可作为诊断依据。

　　色氨酸负荷试验可以明确诊断，其法如下：口服50～100mg/kg色氨酸液(每次总量不超过2g)，患儿尿中可出现大量黄嘌呤酸，正常人无此现象，但在维生素B6依赖病者此试验可能阴性，血清及红细胞谷-草转氨酶降低。脑电图检查有不正常频率及振幅改变的波形。

　　在婴儿期，吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐，其他表现为末梢神经炎、皮炎及贫血等。6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6，可显示神经过敏、兴奋增多及频繁的全身性抽搐，导致抑郁、嗜睡智力迟钝、振动觉及位置觉消失。同时常有胃肠道症状。

　　当用异烟肼治疗结核病时，可发生末梢神经变性病(较多见于成人)，以及皮肤和粘膜炎症，如脂溢性及脱屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。

　　维生素B6依赖综合征多属遗传性疾患。

▎维生素B6依赖综合征病因

　　主要病因： 遗传

　　维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

　　维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。

▎维生素B6依赖综合征检查

　　1、色氨酸试验：给病儿口服色氨酸后取尿检测黄嘌呤排出量如低于正常即为阳性反应。

　　2、MeHenry氏试验：给病儿口服或注射丙氨酸后取血测尿素浓度，如尿素浓度较正常者明显增高为阳性反应。

　　以上两种阳性试验对诊断仅有参考价值。