小儿β地中海贫血西医治疗方法 很重要的知识

　　小儿地中海贫血又称海洋性贫血，它是一种遗传病，是构成血红蛋白的珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制而引起的溶血性疾病，这种病一般出现在少数民族中，北方地方很少见，接下来，就让我们讲解一下小儿β地中海贫血西医治疗方法。

　　小儿β地中海贫血西医治疗方法

　　小儿β地中海贫血的说法：

　　地中海贫血(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia)，它是一组由遗传性的原因，导致构成血红蛋白的珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制而引起的溶血性疾病。地中海贫血中最常见的类型是α地中海贫血和β地中海贫血。β地中海贫血是由于构成血红蛋白的β珠蛋白基因的基因突变或缺失导致β珠蛋白链合成减少或缺乏所引起的一组溶血性贫血。β地中海贫血最多见于东南亚，中东、土耳其、地中海区域，在我国多见于西南和华南一带，在苗、瑶、黎、壮等少数民族尤为多见，其次是长江以南各地，北方很少见。

　　小儿β地中海贫血病因

　　属常染色体显性遗传，β珠蛋白基因位于11号染色体短臂1区2带，本病除少数几种为几个核苷酸缺失外，绝大部分都是点突变(单个核苷酸置换，增加或缺失)所致，全世界已发现100种基因突变类型，我国有20种，突变致β链合成部分受抑制者称“β+地中海贫血”;致β链完全受抑制者称“βo地中海贫血”。βo/βo纯合子表现为重型，β+/βo杂合子多表现为中间型，β+/β表现为轻型，由于β珠蛋白基因突变缺失类型繁多，存在多重杂合状态，以及γ、δ肽链代偿因素，临床表现从完全无症状的携带者到严重贫血的重型之间没有明显分界。

　　小儿β地中海贫血西医治疗方法

　　1.治疗原则：

　　轻型地中海贫血不需治疗;中间型β地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术，中间型β地中海贫血一般不输血，但遇感染、应激、手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注;重型β地中海贫血，高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施;造血干细胞移植(包括骨髓，外周血，脐血)是根治本病的惟一临床方法，有条件者应争取尽早移植。

　　2.输血疗法：

　　输血目的在于维持血红蛋白浓度接近正常水平,保障机体携氧能力,抑制自身骨髓产生的缺陷红细胞

　　(1)输血计划：研究表明维持Hb>90～105g/L才能基本保证患儿正常生长发育,允许正常的日常活动,抑制骨髓及髓外造血,并将铁负荷控制在最低限度已经确诊为重型B地贫患儿,推荐：①Hb<90g/L时启动输血计划;②每2～5周输血一次,每次输浓缩红细胞0.5～1单位/10kg(我国将200ml全血中提取的浓缩红细胞定义为l单位)，每次输血时间大于3～4小时;③输血后Hb维持在90～140g/L。

　　(2)选择血液制品的原则：①应选择ABO及Rh(D)血型相同的红细胞制品,有条件时还可选择与抗原CE及Kell相匹配的红细胞制品;②推荐使用去除白细胞的浓缩红细胞制品;③对有严重过敏反应者应选择洗涤红细胞;④避免应用亲属的血液

　　3.去铁治疗：

　　(1)铁负荷评估：检测血清铁蛋白是反映机体铁负荷状况最简单实用的方法。血清铁蛋白升高提示铁负荷增加，但需排除感染、肝炎或肝损害。而血清铁蛋白降低提示铁负荷减少，同时也需排除患儿维生素c缺乏所致。建议每3～6个月动态检测一次。肝穿刺活检后通过原子吸收光谱学测定肝铁浓度(LIC)是评价机体铁负荷状况的金标准;该检测方法敏感性及特异性均高。

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