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小儿白血病的诊断主要根据症状、血象和骨髓象检查

时间：2017-04-18 10:20 作者：小鑫点击：次

导读：白血病是造血器官白细胞的恶性肿瘤性增生,根据统计资料显示,近年来白血病的发病率有增多趋势,而在小儿白血病中,急性的较多,慢性较少,男女比例约为3:1,发病年龄以学龄前儿童为主,其次是学龄期,两者共占总病例数的三分之二,它是儿科领域中一个较常见的疾病。小儿白血病的

　　白血病是造血器官白细胞的恶性肿瘤性增生,根据统计资料显示,近年来白血病的发病率有增多趋势,而在小儿白血病中,急性的较多,慢性较少,男女比例约为3:1,发病年龄以学龄前儿童为主,其次是学龄期,两者共占总病例数的三分之二,它是儿科领域中一个较常见的疾病。小儿白血病的诊断方法有哪些？

小儿白血病的诊断

　　小儿白血病的诊断

　　主要根据临床表现、血象和骨髓象检查。

　　小儿急性白血病有时首发症状类似类风湿性关节炎、心包炎、脑膜炎、脑神经麻痹、胃肠道出血、上腔静脉压迫综合征等表现。临床医师须对此提高警惕，增强识别能力，避免贻误诊断。临床上出现典型的不明原因的贫血、出血、发热和不能以感染完全解释的发热，以及多脏器浸润症状表现，体格检查中发现有肝、脾、淋巴结肿大者，尤其有腮腺、睾丸和软组织浸润肿大者，以及伴有骨、关节痛明显者应考虑本病的诊断。实验室检查外周血发现≥2个系列异常或见有骨髓中原始加幼稚细胞≥30%应考虑到本病的可能，进一步做骨髓涂片检查。

　　成人型约85%以上的患儿存在Ph1染色体，周围血象主要为白细胞增多。幼年型染色体检查多为正常，周围血象白细胞增高，血小板减低和中度贫血。上述临床特点加实验室检查白细胞增多，白细胞碱性磷酸酶降低等可确诊CML。

　　小儿白血病一般治疗

　　1.一般治疗及支持疗法

　　(1)加强护理;

　　卧床休息，进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。

　　(2)积极防治继发感染：

　　坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞≤0.5?109/L时应给予广谱抗生素预防感染。一般多主张自化疗开展即长期口服磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)每天25mg/kg，每周服3天停4天，预防卡肺囊虫肺炎。已有感染症状时应送细菌培养后选用恰当的抗生素，对消化道真菌病选用制霉菌素(制真菌素)、克霉唑等。接触水痘给人血丙种球蛋白每天1.3ml/kg，肌注3天或阿糖胞苷(Ara-C)每天30mg/m2肌注3天。对合并水痘或带状疱疹患儿应停用皮质激素，给予阿糖胞苷(Ara-C)每天(100mg/m2)静滴3～5天或给予阿昔洛韦(无环鸟苷)治疗。

　　(3)尿酸肾病的防治：

　　在治疗上除鼓励病人多饮水外，要给予嘌呤醇10mg/kg?d，分三次口服，连续5～6天;当血尿酸>59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。

　　纠正贫血可输新鲜血或浓缩红细胞，使血红蛋白达70～80g/L。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给4～6U(400ml全血中所获血小板为1U)。最好使血小板维持在30?109/L以上。粒细胞过低，可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。目前对此多持否定态度，认为粒细胞含有白细胞抗原。受者会产生抗白细胞抗体。最好粒细胞悬液经过15Gy射线照射后再用。

　　2.化学药物疗法

　　为白血病的主要疗法。

　　慢性白血病治疗：

　　慢性期药物治疗的目的是缓解症状、体征和血液学水平的异常表现。对急变期的病例，治疗目的是将其逆转至慢性期。

　　3.慢性期治疗

　　(1)单药化疗：

　　标准药物为白消安(马利兰)或羟基脲，可有效地控制临床症状、体征和血液学变化，但不会使急变期延迟。

　　羟基脲，推荐剂量为10～20mg/(kg?d)，根据临床情况作调整，它与白消安(马利兰)疗效相仿，它的作用时间较短，需小剂量维持。因此相对安全，全身性的毒副作用也相对较小。

　　白消安(马利兰)是一种烷化剂，为非细胞周期特异性药物，常用剂量为0.06～0.1mg/(kg?d)，用药10～14天后血细胞开始明显下跌、肝、脾缩小晚于血象变化，约3个月肝脾完全恢复正常。白消安(马利兰)特点为作用反应出现较晚但持续时间长，因此在白细胞计数跌至(30～40)?109/L时药物剂量应减半，至20?109/L时应停药。停药后2～3周内白细胞计数仍可继续下跌。除骨髓抑制外，白消安(马利兰)尚有肺纤维化、色素沉着、消瘦和低血压等不良反应。

　　溴甘露醇，为马利兰无效时的二线药物，每日0.25～0.5g，分次服用，维持量0.25g/日～0.25g/每周，1，2：5，6-二去水卫矛醇每日50mg溶于20ml生理盐水中静推，用7天间歇7天为1疗程，视病情重复疗程，直到白细胞降至10?109/L左右。

　　嘧啶苯芥适用于马利兰复发或无效病例，每日5～10mg，分次口服，5天一疗程，间歇7天，2～4疗程后改用维持量，每天5mg，每月连服5天。

　　靛玉红，用药20-40天白细胞下降，副作用：腹泻、恶心、骨关节痛、浮肿等。

　　干扰素α：其作用机理未明确。70%病人对干扰素治疗有效，达到血液学水平缓解。15%病人可达到细胞遗传学水平缓解。目前临床多采用肌肉注射或皮下注射，剂量为IFN-α-2b，2?106U/m2～5?106U/m2，也有用2?107U/m2。

　　(2)联合化疗：

　　干扰素α与羟基脲合用时推荐用法如下：先用羟基脲，在白细胞数降至(10～20)?109/L时减停，同时加用干扰素α，干扰素α从小剂量开始，3～7天后增加剂量，在2周内达全量。干扰素α最好在睡前应用，并同时加用退热剂，以避免发热反应。其他的不良反应尚有疲劳、抑郁、失眠等。当白细胞降至2?109/L或血小板低于50?109/L时减量。α-干扰素应长期应用直至加速期或急变期或细胞遗传学水平缓解3年以上。

　　马利兰合用6-巯嘌呤(6-MP)，马利兰联合6-硫鸟嘌呤(6-TG)，羟基脲(Hu)联合6-MP或6-TG等。可以较快地奏效，但生存期无显著延长，

小儿白血病的诊断

　　4.急变后治疗

　　对加速期和急变期应按急性白血病给予强烈化疗。化疗同时支持疗法。

　　5.加速期治疗

　　多选用羟基脲、6-TG及联合化疗，参照慢性期用法。

　　ALL化疗

　　包括诱导缓解治疗、缓解后巩固治疗、CNSL预防性治疗、再诱导治疗、维持和定期强化治疗。

　　缓解治疗： ALL诱导缓解治疗首选国内外常用的标准方案VDLP方案：即长春新碱(VCR)1.5mg/m2，每周1次?4次;柔红霉素(DNR)30mg/m2，每周1次，共2～3次(HR-ALL用3次，SR-ALL用2次);门冬酰胺酶(L-Asparaginase，L-ASP)6000～10000U/m2。隔天1次，共6～8次(HR-ALL用8次，SR-ALL用6次);泼尼松(Prednisone)每天60mg/m2。分3次口服，共28天，减停7天。95%病人在28～35天时能达完全缓解(CR)。

　　缓解后巩固治疗：推荐用CAT方案，环磷酰胺(CTX)800～1000/m2第1天，阿糖胞苷(Ara-C)每天100mg/m2?7天，2次/d(每12个小时1次)，皮下注射，硫鸟嘌呤(6-TG)或巯嘌呤(6-MP)，每天75mg/m2，晚间顿服?7天;HR-ALL时可采用中、大剂量阿糖胞苷(Ara-C)，1～2g/m2，每12个小时1次?(4～6)次，环磷酰胺(CTX)和巯嘌呤(6-MP)同上。

　　CNSL及其他髓外白血病预防：采用大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)增加血液和脑脊液中的药物浓度，可有效预防CNSL及睾丸白血病的发生。全身化疗药物中采用脑脊液浓度较高药物如依托泊苷(VPl6)和IDA。鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)和(或)阿糖胞苷(Ara-C)对预防和治疗CNSL有肯定的疗效，目前多主张按年龄的三联鞘注给药。大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)在巩固治疗休疗结束后开始，每隔10～15天1次，用3次，以后每3个月1次，高危(HR-ALL)共用6～9次，低危(LR-ALL)共用4～6次。每次甲氨蝶呤(MTX)剂量为3000mg/m2，1/6静脉推注15min(不超过500mg)，余量于24h内均匀滴入。在推注后30～120min鞘内注入“三联”化疗。于治疗起第37小时用四氢叶酸钙(CF)151mg/m2共6～8次，首剂静注，以后可改每6小时1次口服。有条件者检测血浆MTX浓度(<0.1mol/L为无毒性浓度)，以调整四氢叶酸钙(CF)应用的次数和剂量。若44h时<1mol，68h时<0.1mol，则CIF用6次即可，否则要延长并增加解救剂量。预防毒性措施包括水化碱化，化疗前3天起口服碳酸氢钠0.5～1.0g，3次/d，化疗当天起用5%碳酸氢钠5ml/kg静滴，每天补液1/5张含钠溶液3000ml/m2，24h内均匀滴入，共4天。用药前肝、肾功能必须正常。颅脑放疗只对有CNSL发生高危因素的患儿进行颅脑放疗，而且放疗剂量由24Gy减至18Gy。

　　再诱导治疗：一般在第3次大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX) 四氢叶酸钙(CF)10～14天起，HR-ALL的早期强化治疗分2个阶段，第1阶段用VDLP，与诱导治疗的不同之处是柔红霉素(DNR)和长春新碱(VCR)每周1次共2次，泼尼松剂量每天45mg/m2共14天，逐渐减量，7天内停药，口服。第2阶段用依托泊苷(VP-16)每次200mg/m2，阿糖胞苷(Ara-C)每次300mg/m2，每3天1次，共3次，静滴。SR-ALL的早期强化只用VDLP。

　　维持治疗和定期强化治疗：主要用药硫嘌呤(6-MP)和甲氨蝶呤(MTX)，间断加用长春新碱(VCR)和泼尼松。这种治疗对60%～80%的标危ALL均有效并能很好地耐受。甲氨蝶呤(MTX)肌注20～30mg/m2，每周1次，共3周，同时巯嘌呤(6-MP)每天75mg/m2，共21天，口服;后接长春新碱(VCR)1.5mg/m2次，泼尼松剂量每天45mg/m2，共7天;如此每4周1个周期，周而复始，并根据个体外周血白细胞计数调整甲氨蝶呤(MTX)和巯嘌呤(6-MP)剂量，使白细胞计数维持在(2.8～3.0)?109/L。HR-ALL患儿每12个月用VDLP一疗程(同再诱导第一阶段)作为强化治疗。SR-ALL总治疗期限男孩为3年，女孩2.5年;HR-ALL则各延长6～12个月。

　　CNSL治疗：按剂量“三联”鞘注化疗8次，隔天1次至脑脊液中肿瘤细胞消失(一般鞘注2～3次后脑脊液大多转阴)，以后每周2次至总共8次。对已有足够身高的大年龄患儿同时做全脊髓放疗，对小年龄患儿则在全颅放疗的同时增加鞘内化疗每周1次共2次。如起病时已有CNSL，则在再诱导治疗结束后做全颅、全脊髓放疗。放疗后每8周鞘注“三联”1次，直至终止治疗。

　　睾丸白血病(TL)治疗：若是单侧TL，可做病侧睾丸放疗(以病侧为主，但对侧常受影响)或病侧睾丸切除。如起病时已有TL，应按原治疗方案进行全身性诱导、巩固等治疗，在诱导结束后做TL局部治疗。若CR中发生TL，在治疗TL的同时，给予VDLDX和依托泊苷(VP-16) 阿糖胞苷(Ara-C)方案各1个疗程做全身治疗，以免由TL引发骨髓复发。

　　6.放射治疗

　　脾脏照射：脾肿大，疼痛，不能手术者。照射量1000～2000cGy/3～10次，3至12天。硬膜外浸润压迫脊髓：照射野上下均超出病灶区2个椎体，照射量为300～400cGy/次，照射3次后，改为200cGy/次，照射15次。中枢神经系统照射：主要用于病部白细胞计数增高，T细胞型，血小板减少，淋巴结及脾脏肿大明显者。

　　①预防性照射，经化疗症状缓解后开始照射，全颅采用两侧野对穿照射，照射量为1800～2200cGy。

　　②治疗性照射：联合化疗，全颅照射1800cGy。

　　③复发治疗：行中枢性照射，颅部2000～2500cGy，骨髓1000～1250cGy。全射量髓消除：800cGy/次，用3天。

　　7.骨髓移植

　　此疗法不仅可提高生存率，而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常发生抗宿主病(GVHD)，5年内复发率也高达70%。CML选择慢性期患者，经预处理后，再接受HLA相合同胞的骨髓移植，临床部分病例长期无病存活。