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了解什么是侏儒症做好预防很重要

时间：2016-12-27 14:24 作者：小鑫点击：次

导读：侏儒症是由一种基因疾病引起的会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长，一般来说，常见的侏儒症分为4种：垂体性侏儒、克汀病、软骨发育障碍、卵巢发育不全症，下面一起来先了解什么是侏儒症以及引起的原因和预防。

　　侏儒症是由一种基因疾病引起的会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长，一般来说，常见的侏儒症分为4种：垂体性侏儒、克汀病、软骨发育障碍、卵巢发育不全症，下面一起来先了解什么是侏儒症以及引起的原因和预防。

什么是侏儒症

　　什么是侏儒症

　　侏儒症是指人、动物或植物极端矮小的一种状态。以前在日常生活和医学上，任何类型的人明显矮小都可称为侏儒症。而今，这一名词只限于极端矮小且身体不相称的人，通常是由于骨或软骨发育的遗传性疾病。

　　相反，由于内分泌或营养异常而致的相称性的身材矮小，不再被称为“侏儒”。其中一个例子是“生长激素缺乏症”，曾经被称作“垂体性侏儒症”。

　　通俗点来说，凡身高低于同一种族、同一年龄、同一性别的小儿的标准身高的30%以上，或成年人身高在120厘米以下者，称为侏儒症或矮小体型。

　　侏儒症的原因

　　侏儒症是由一种基因疾病引起的会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长。而“垂体性侏儒症”的病因有两种：一种是原发性，病因不明，部分属遗传性疾病。一种是继发性，即由于垂体周围组织有各种病变，包括肿瘤，如颅咽管瘤、垂体黄色瘤等;感染如脑炎、脑膜炎、结核病等。

　　原发性垂体侏儒多见于男孩，初生时正常，1～2岁左右发育也正常，一般3～4岁开始发现生长发育落后，随着年龄的增长，孩子越大越显出智力的落后。如果是继发性的，发病年龄可在任何时候。如继发于垂体肿瘤，症状发生于肿瘤初起之时，并可伴有其他肿瘤的表现。

什么是侏儒症

　　垂体侏儒患儿从外观上看，比其实际年龄要小，但其四肢、躯干、头面部的比例都很匀称。只是个儿矮，整个儿成比例的缩小，智力发育可不受影响，看起来像小大人。这种孩子出牙也晚，多数有性腺发育不全，第二性征发育不全或缺乏，往往在青春发育期后仍保持儿童面容，嗓音不变粗，仍保持音调较高的童音。真正的垂体侏儒比较少见。因此，不要把个子矮的孩子都认为是这种病。

　　综合来说，造成小儿侏儒症的常见病因有如下几个：

　　1.骨胳系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病;

　　2.染色体异常如先天性愚型(21一三体综合征)猫叫综合症(5号染色体短臂缺失)和先天性卵巢发育不良症;

　　3.先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症;

　　4.内分泌障碍如垂体性侏儒症甲状腺功能减退(克汀病);

　　5.肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等;

　　6.家族性矮小症和原发性佚孺症体质性生长发有延缓或青春期延迟;

　　7.长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。

什么是侏儒症

　　如何预防侏儒症

　　找到了病因，那么，提前预防起来就是势在必行的。侏儒症因为带有先天性的引发因素，所以，它的预防要参照先天性疾病的预防方法，即从孕前开始，贯穿整个孕程。

　　首先是做好婚前体检。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。

　　其次是在整个孕程中，孕妇要尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠，胎儿在宫内的安危，出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何，采取切实可行的诊治措施。

　　侏儒症的治疗

　　从目前我国的医疗发展趋势来看，侏儒症的治疗是以西药激素治疗为主，中医辨证施治为辅。如果病症是颅内肿瘤引起，则应采用手术或放射治疗。