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侏儒症的原因多原发继大不同

时间：2016-12-20 13:37 作者：小鑫点击：次

导读：侏儒症是指人、动物或植物极端矮小的一种状态。以前在日常生活和医学上，任何类型的人明显矮小都可称为侏儒症。而今，这一名词只限于极端矮小且身体不相称的人，通常是由于骨或软骨发育的遗传性疾病。那么，造成侏儒症的原因有哪些呢?下面就让育儿小编来介绍一下吧。

　　侏儒症是指人、动物或植物极端矮小的一种状态。以前在日常生活和医学上，任何类型的人明显矮小都可称为侏儒症。而今，这一名词只限于极端矮小且身体不相称的人，通常是由于骨或软骨发育的遗传性疾病。那么，造成侏儒症的原因有哪些呢?下面就让育儿小编来介绍一下吧。

侏儒症的原因多原发继大不同

▎侏儒症的原因

　　侏儒症是由一种基因疾病引起的会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长。而“垂体性侏儒症”的病因有两种：

　　一种是原发性，病因不明，部分属遗传性疾病。

　　一种是继发性，即由于垂体周围组织有各种病变，包括肿瘤，如颅咽管瘤、垂体黄色瘤等;感染如脑炎、脑膜炎、结核病等。

　　原发性垂体侏儒多见于男孩，初生时正常，1～2岁左右发育也正常，一般3～4岁开始发现生长发育落后，随着年龄的增长，孩子越大越显出智力的落后。如果是继发性的，发病年龄可在任何时候。如继发于垂体肿瘤，症状发生于肿瘤初起之时，并可伴有其他肿瘤的表现。垂体侏儒患儿从外观上看，比其实际年龄要小，但其四肢、躯干、头面部的比例都很匀称。只是个儿矮，整个儿成比例的缩小，智力发育可不受影响，看起来像小大人。这种孩子出牙也晚，多数有性腺发育不全，第二性征发育不全或缺乏，往往在青春发育期后仍保持儿童面容，嗓音不变粗，仍保持音调较高的童音。真正的垂体侏儒比较少见。因此，不要把个子矮的孩子都认为是这种病。

　　综合来说，造成小儿侏儒症的常见病因有如下几个：

　　1.骨胳系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病;

　　2.染色体异常如先天性愚型(21一三体综合征)猫叫综合症(5号染色体短臂缺失)和先天性卵巢发育不良症;

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　　3.先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症;

　　4.内分泌障碍如垂体性侏儒症甲状腺功能减退(克汀病);

　　5.肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等;

　　6.家族性矮小症和原发性佚孺症体质性生长发有延缓或青春期延迟;

　　7.长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。

▎侏儒症的中医治疗

　　1.肾精亏虚

　　治法：滋肾填精、养血壮骨。

　　方药：治疗侏儒症的药物：补肾地黄汤加味。方中熟地、山药、枸杞、杜仲、紫河车、鹿角胶、萸肉补肾壮阳，补血固精;当归、牛膝活血壮腰;龟板、丹皮滋阴润燥;茯苓、泽泻、甘草健脾利湿;若气短乏力，加党参、黄杞。

侏儒症的原因多原发继大不同

　　2.肾阳不振

　　治法：温补肾阳、益气利水。

　　方药：右归饮加味、方中熟地、山药、枸杞子、杜仲、菟丝子、紫河车、鹿角胶、附子、肉桂、山萸肉补肾壮阳、温中散寒;黄杞、泽泻、甘草益气健脾;当归、龟板胶养血活血、滋阴调经;若腰膝酸软或足跟痛，加仙灵脾、狗脊。

　　3.肺肾两虚

　　治法：益肺补肾、健脾壮骨。

　　方药：补肺汤合河车大造丸加减。方中孩儿参、天冬、麦冬、黄杞、杞子、熟地、五味子补肺滋阴;山药、山萸肉、杜仲、紫河车补肾壮骨;白术、甘草、茯苓、陈皮健脾燥湿;若肺阴不足有虚热，加黄柏、龟板。

　　4.脾胃虚弱

　　治法：益气健脾、补肾壮骨。

　　方药：异功散合大造丸加减。方中党参、白术、茯苓、山药、薏苡仁、陈皮、甘草、鸡内金益气健脾，和胃消食;龟板、牡蛎、当归、紫河车补肾养血，固精壮骨‘若下利清谷、滑泄不禁者，加诃子肉、肉豆蔻。

　　5.肝肾阴虚

　　治法：柔肝滋肾、益气生津。

　　方药：大补阴丸加减。方中熟地、杞子、龟板、白芍、知母、黄柏、苍术、牡蛎滋补肝肾，滋阴柔肝，平肝潜阳;当归、黄杞、紫河车、甘草、陈皮益气养血。

侏儒症的原因多原发继大不同

▎侏儒症的西医治疗

　　A.治疗侏儒症的西药

　　1.生长激素--生长激素的应用年龄越小越好。DNA重组生长激素(hGH)用量每因为0.7U/kg，一周剂量分为每日注射效果较好。用药2周，停药2周，数月后减量，维持1～2年，或5～6年，或更长。也可采用hGH 0.12U/kg皮下注射，每日一次，维持一年。疗程中必须供给丰富的蛋白质。

　　初用阶段生长率常明显加速，身高、体重迅速增长，但骨骺及性征变化不显着。经治疗后50%可达正常身高。

　　2.雄性激素--在用hGH治疗时，不宜同时或过早应用雄性激素，以免骨骼早期融合。对GH疗效欠佳者，可采用合成类固醇激素，如苯丙酸诺龙。但必须掌握使骨龄明显小于年龄为宜，一般骨龄落后5年以上，诊断明确者于8～12岁开始应用为好;诊断可疑者14足岁后开始用药，剂量为1～1.5mg/kg，肌肉注射，每2周一次，半年为一疗程。休息3～6个月可重复治疗，但需复查骨龄，若骨龄与年龄相差不足3年者暂不用此药。

　　3.绒毛膜促性腺激素(HCG)--一般认为从接近性发育年龄时开始应用较好，剂量为500～1000U，皮下注射，每周2次，半年为一疗程;或1000U隔日一次，肌肉注射，2周后改为500U，每周2次，3～4月为一疗程，可取得一定疗效，对性腺及第二性征的发育有刺激作用。

　　4.甲状腺制剂--患侏儒症兼有甲状腺功能低下者使用最宜，或应用苯丙酸诺龙的同时加小剂量甲状腺片20～40mg/日联合治疗。一般不应常规应用，否则会降低hGH的作用。

　　B.手术或放射治疗

　　侏儒症若是由颅内肿瘤引起，则应手术治疗。可采用经颅或经蝶窦手术，加术后放疗;肿瘤<1cm者可考虑直线加速器放射治疗或伽玛力治疗。