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白化病是否会遗传 症状体征及原理有哪些

时间:2017-05-06 16:08 作者:小鑫 点击:
导读:白化病是否会遗传?症状体征及原理有哪些?白化病全身皮肤缺乏黑色素而呈乳白或粉红色,柔嫩发干等等。下面是小编为大家收集的相关信息,随我看下吧!

  白化病是否会遗传?症状体征及原理有哪些?白化病全身皮肤缺乏黑色素而呈乳白或粉红色,柔嫩发干等等。下面是小编为大家收集的相关信息,随我看下吧!

白化病是否会遗传  症状体征及原理有哪些

  白化病是否会遗传

  白化病是否会遗传

  白化病一般表现为常染色体隐性遗传方式。就是说患者的双亲都携带了白化病基因,本身不发病。如果夫妇双方同时将所携带的致病基因传给子女,就会患病,而且子女中男女患病机会均等,这种情况的发生几率是1/4 。

  白化病是常染色体隐性遗传病,必须带有两上白化病致病基因的人才会发病。例如:患者与患者婚配,其子女成为白化病。而患者与正常人婚配(非近亲婚配),则其子女一般不发病,但都是携带者,携带者本人不表现缺陷,但对后代复发白化病有影响。如两个正常者婚配(非近亲婚配,家系中无患者),则子女一般不会有病。

  所以如果妈妈是白化病,其爸爸是正常。宝宝就不会发病,但都是携带者。

  对于白化病的患者,目前尚无有效的治疗方法,主要是预防。所以提倡生育前作染色体检查,只有早查出来,才能做到早预防。

  症状体征

  白化病全身皮肤缺乏黑色素而呈乳白或粉红色,柔嫩发干。毛发变为淡白或淡黄。由于缺乏黑色素的保护,患者皮肤对光线高度敏感,日晒后易发生晒斑和各种光感性皮炎而皮肤晒后不变黑。也常发生光照性唇炎、毛细血管扩张,有的发生日光性角化,并可发生基底细胞癌或鳞状细胞癌。眼部由于色素缺乏,虹膜为粉红或淡蓝色,常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。大多数白化病患者体力及智力发育较差

  病理病因

  早期的研究者对于白化症的成因有许多不同的推论,不过都不太正确。直到二十世纪初叶,科学家才真正的肯定白化症是由于控制酪氨酸酶的基因异常导致的,一种黑色素生成过程有缺陷的先天性代谢异常,属于体染色体隐性遗传病,属于单基因遗传疾病(酪氨酸酶能将酪氨酸转化为黑色素)。白化症患者所缺少的黑色素(melanin) ,是在色素细胞(melanocytes)中制造出来的。

  而人类的色素细胞主要存在于皮肤、毛囊及眼睛,其功能的正常与否又和酪氨酸酶(tyrosinase)的活性有密切的关联,这是因为酪胺酸是形成黑色素的原料,需要酪氨酸酶做为催化连串生化反应步骤的火车头;由于黑色素的生成过程颇为复杂,往往会牵连其他器官系统的病变,例如视神经纤维走向的异常、出血倾向、免疫异常及蜡样脂质堆积(某种罕见的脂肪病变)等现象;不过除了视神经病变之外,其他都相当少见。 这体现了基因通过控制酶的合成来控制代谢过程,进而控制生物体的性状。

白化病是否会遗传

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  治疗方法

  目前药物治疗无效,仅能通过物理方法,如遮光等以减轻患者不适症状。还可以通过使用光敏性药物、激素等治疗后使白斑减弱甚至消失。

  白化病注意事项

  白化病是一种遗传性皮肤病,治疗上没有确切有效的方法.

  白化病人应注意以下几方面:

  ①避免强烈的日光照射;

  ②注意保护眼睛;

  ③避免近亲结婚.

  上面是关于白化病是否会遗传的相关信息,看完后都了解了吧!如果还想了解其他方面的知识,那就关注我们吧!

关键字:白化病

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