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先天性代谢缺陷病有什么类别 吃什么好(2)

时间:2016-02-22 08:30 作者:小芳 点击:
导读:先天性代谢缺陷病,就是有代谢功能缺陷的一类遗传病,又称遗传性代谢缺陷病,也叫做先天性代谢异常(inborn errors of metabolism,IEM)。那么先天性代谢缺陷病有什么类别?先天性代谢缺陷病吃什么好?
先天性代谢缺陷病有什么类别 吃什么好

吃什么好

  早期控制饮食对一些代谢缺陷疾病有明显疗效,可防止疾病发展,到年龄较大、酶活性增强,患儿可完全成为正常人。

  1、半乳糖血症:从新生儿开始不喂乳类及含半乳糖的食物,如豆浆、食糖等,代以谷类、水果、肉、蛋类食物。

  2、苯丙酮酸尿症:从出生后2个月开始,给予低苯丙酮酸饮食,代以水解蛋白,直至6岁左右。

  3、肝豆状核变性:必须限制含铜饮食。药物治疗:补充缺乏的酶、辅酶或代谢物质,排除多余物质。

  4、抗维生素D性佝偻病,给予维生素D治疗,并定期检查,观察疗效。

  5、肝豆状核变性,给予二巯基丙醇、D—青霉胺治疗。

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