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胆道闭锁是怎么回事胆道闭锁只有做手术才能治疗(2)

时间：2016-02-20 14:47 作者：小梅点击：次

导读： 胆道闭锁属先天性疾病，只有做手术才能治疗，其肝移植高达40-50万的巨额手术费让很多妈妈伸出援手、慷慨相助。貌似，胆道闭锁是一种很可怕的疾病？胆道闭锁是怎么回事，可以完全治愈吗？

　　 4、遗传病因学说：

　　一般认为BA并非一种遗传性疾病。然而，Smith等曾报道了一对双卵双胞胎姐妹和她们的一个同胞兄弟均患BA的家族性聚集案例，加之他们以往记录的29 例家族性BA案例，支持BA是由遗传性和获得性因素共同作用的假说。通常认为，BA患者可能存在某些易感基因，它们包括DLK1，CTGF，ICAM- 1，INV，CFC1，jagged1，MIF等。

　　 5、发育不良学说：

　　胚胎型BA在出生前就可以检测到胆道系统的异常变化。Hinds等曾对194例BA患儿的产前超声进行研究，其中9例诊断为胆道囊性畸形(占总数的 4.6%).产前消化酶的研究显示BA导致的胆汁梗阻在胚胎时期就已经发生，为BA发生于胚胎时期提供了证据。除产前诊断外，胚胎发生学方面的研究也为 BA的发育不良学说提供了有力证据。

　　胆管板重塑失败是BA发育不良学说的重要理论依据。据研究发现，BA肝门区的异常胆管与胎儿胆管板结构有极强的相似性。胆管板是如何重塑的?研究发现凋亡机制伴随整个肝内胆管发育过程，细胞凋亡和增生的活性在未完成重塑的胆管板内较高，在已完成重塑的胆管板内相对较低，这表明胆管板的重塑受调节上皮增生和凋亡的双重因素影响。Petersen等报道了门周间质在胚胎发育过程中的作用：门周间质可以侵入与其接触的肝碎片，诱导间质周围肝细胞群落的形成，并且这些细胞群落中有内腔形成。通过与正常肝脏的发育比较，该研究表明门周间质的相互作用可能参与了肝门处胆管的分化和重塑过程，该过程的调节紊乱可能导致了 BA的发生。

■ 胆道闭锁的治疗方法

　　1、Kasai手术

　　BA治疗需采用手术方法才能实现，通常采用Kasai手术恢复正常胆流，以期实现肝功能的改善，达到长期存活的目的。若该手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化，肝移植是唯一的治疗方法。

　　Kasai手术根据手术方式分为开放式和腹腔镜手术，开放式手术即传统的Kasai手术，在BA的手术治疗中已成为广泛应用的术式，而腹腔镜下的Kasai手术由于技术要求高，当前其应用主要集中在少数几个小儿外科中心。

　　EstevesE于2002年首次采用腹腔镜Kasai术治疗BA患儿，随着腹腔镜技术的推广和应用，该技术逐步受到认可，但当前对腹腔镜Kasai手术的疗效还存在争议。腹腔镜手术与开放Kasai术相比，术后并发症较多，早期预后较差，认为应谨慎应用腹腔镜技术治疗BA.但多数研究认为BA腹腔镜手术安全、可行、有效，与开放手术相比在手术时间、术后肠功能恢复、住院时间、并发症及后续肝移植需要方面没有差异。

　　与传统Kasai手术相比，腹腔镜手术除了特定优势(损伤小、术后恢复快)外，术中在不移动肝脏的情况下，可以较好的暴露肝门部，使肝门部的组织游离和吻合更确切，有利于术后恢复。腹腔镜手术由于医生操作技术的差异，会导致治疗效果的不同，这可能是引起腹腔镜治疗胆道闭锁疗效差异的重要原因之一。但腹腔镜手术创伤小，术后恢复快的优点已得到大多数学者的认同，对于其是否能提高胆道闭锁长期预后还有待进一步的临床观察和研究。

　　 2、肝移植治疗

　　BA是小儿肝移植的常见指征，占所有小儿肝移植总量的50%以上。在过去20多年里，由于肝移植成功应用于BA患儿的治疗，导致小儿肝移植的需求量显著上升。由此导致以下肝移植技术的广泛应用：减体积肝移植、劈裂式肝移植和活体肝移植。研究发现，BA患儿肝移植术后生存率与手术年龄、既往Kasai手术史无相关性，劈裂式肝移植的移植物生存率最高，减体积肝移植的移植物总体生存率最低。婴幼儿体重轻，所需供肝的体积小，必须是减体积的供肝包括劈离式尸体供肝和活体供肝。尸体供肝来源日益紧缺，活体肝移植更值得倡导。因为：

　　1)扩大了供体来源;

　　2)活体肝移植由于大多为择期手术，故供体、受体可作充分的准备，在患儿病情恶化前施行肝移植，降低受者在等待肝移植中的死亡率;

　　3)减少了供肝的冷缺血时间，从而提高了供肝的质量;

　　4)术前可以对供体行CT、MRI等各项检查，从而有助于按最佳比例选取容量，使移植肝与受体更为匹配，术前亦可通过各项检查了解血管等解剖因素，有利于血管重建;

　　5)可依据ABO血型、白细胞抗原及HLA的分析结果，获得更适宜的供受体组织相容性配型;

　　6)有助于取得家庭心理效应，使患儿父母通过活体肝移植获得一个挽救患儿生命的机会。