孕妇心脏畸形冒死产子 妊娠禁忌症死亡率接近100%

▲图片来源于网络

　　30岁怀孕生子，这对健康的女性来说也许不算什么，但是对患有罕见先天性心脏畸形的高女士来说，却算是一个“壮举”!近日，她在医生的保驾护航下，顺利产下了宝宝。“这样的高风险手术极其罕见，我们并不建议孕产妇冒这样的风险，稍有疏忽，死亡率接近100%!”负责手术的医生感叹。

▎为生宝宝不惜冒生命危险

　　去年年初，当知道自己怀孕后，高女士欣喜若狂。她患有严重的先天性心脏病，医学学名为“法洛四联症”。“医生说我能活到成人都是一个奇迹，更不要说还能怀孕并顺利生下孩子!都劝我放弃，但我想着就是拿大人的命换小孩的命，也要把小孩生下来。”高女士斩钉截铁地告诉记者。原来关于孩子，高女士有着她说不出来的隐衷，她曾因为婚后多年不能生育，备受婆家人责怪，并因此离婚，“这一次怀孕了，我一定要争口气，让原来的婆家人看看，我不是不能生!”

▎妊娠禁忌症别拿生命开玩笑

　　怀孕一度让高女士的心脏负荷接近极限!厦门大学附属第一医院妇产科汪燕主任医师分析，患这种罕见心脏病的病人孕晚期很容易出现心衰。

　　鉴于高女士的身体情况，几日前，医院决定为她实行剖腹产手术。“整个手术过程玩的就是‘心跳’，一着不慎，满盘皆输。分娩时出血量大一点、血压有波动等这些放在普通孕产妇身上都不太要紧的情况，放在她身上很有可能就是致命的。”医生说，整个手术过程中产科、心外科、麻醉手术科医生绷紧神经，唯恐某个环节一疏忽，高女士和她的孩子就不保了。

　　在多学科的全力保驾下，高女士平安剖出孩子，最终母子平安，医护人员也都松了一口气。但汪燕医生却向记者表示，法洛四联症在现在的医疗条件下，可以说是妊娠禁忌症，并不建议孕产妇拿自己和孩子的生命来冒险。

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▎法洛四联症

　　法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

　　病因

　　VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。

　　临床表现

　　法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。1.症状(1)发绀 多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。(2)呼吸困难和缺氧性发作 多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。(3)蹲踞 为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。2.体征患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

　　治疗

　　临床上手术治疗有以下几种方法：

　　1.四联症矫正术仰卧位，全麻，胸部正中切口，一般主张应用中度低温体外循环，新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正操作包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。

　　2.姑息手术肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，均应先行姑息性手术，以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择：①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉-肺动脉吻合术，或右心室流出道补片加宽术，后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。②3个月以内的婴儿则采用升主动脉-肺动脉吻合术或中心分流术。