AFLP的病因及发病机制尚不清晰,目前,多数人认为妊娠后体内性激素水平的变化与本病有直接关系,孕妇体内雌激素、生长激素、儿茶酚胺等水平升高,加之妊娠末期孕妇处于应激状态,使脂肪动员增加,脂肪酸进入肝脏增加,肝内三酰甘油合成增多,糖原储备减少,均有利于脂肪在肝细胞内沉积。
而且妊娠晚期存在不同程度的蛋白质代谢紊乱,某些氨基酸缺乏,脂蛋白缺乏,这些都有可能可促进肝细胞脂肪变性和脂肪沉积。肝肾综合征时,肾小管细胞也会出现脂肪变,提示肝外器官也可能发生类似肝细胞受损的病理改变。由于近半数的AFLP孕妇合并先兆子痫或子痫症状,因此有人提出AFLP属先兆子痫的一种特殊表现。
一般情况下AFLP发生在妊娠的第28~40周,平均第36周,以26~30岁的孕妇多见,患者约48%是初产妇,其中14%是双胎孕妇,婴儿男女性别比为3:1。AFLP起病急,主要表现为乏力、厌食、恶心、呕吐、腹痛,有出血倾向,孕妇很容易昏迷。
约90%的孕妇会初选持续性恶心和呕吐,腹痛以右上腹或剑下明显。发病后数日随病情加重,会出现进行性黄疸加重,黄疸多呈梗阻性;伴有严重出血倾向时,可出现鼻衄、齿龈出血、皮肤粘膜出血、消化道出血、阴道出血,重者可出现DIC。
少数患者可出现头痛、发热、腹泻、背痛等。查体可见急性病容,肝脏进行性缩小,腹水,黄疸迅速加深,发热,意识障碍程度不一,严重的可迅速昏迷,甚至死亡。
AFLP的孕妇多有不同程度的妊娠水肿、蛋白尿和高血压,合并肾功能衰竭者约占50%。AFLP的病情进展迅速,休克、DIC、败血症、肝功能衰竭和肾功能衰竭是其死亡原因。